-150x150w.webp)
-150x150w.webp)
Fabrazyme 35 mg – agalzidaza beta za terapiju zamene enzima kod Fabrijeve bolesti
Iako ovaj artikal trenutno nije dostupan za online kupovinu, pripremili smo za vas detaljan vodič i savete farmaceuta u opisu ispod.
Informišite se o njegovom dejstvu, a u bloku ispod pogledajte najbolje dostupne alternative koje možete poručiti odmah.
- Lager: Zabrana online prodaje
- Brend: SANOFI
- Šifra proizvoda: BR-6003166
Fabrazyme je lek koji sadrži agalzidazu beta, enzim koji se koristi kao terapija zamene enzima kod Fabrijeve bolesti – nasledne bolesti kod koje nema aktivnosti enzima α-galaktozidaze ili je ona niža od uobičajene. Zbog toga se masna supstanca globotrijaosilceramid (GL-3) ne uklanja iz ćelija i nagomilava se u zidovima krvnih sudova organa.
Prema uputstvu, Fabrazyme je namenjen za dugoročnu terapiju zamene enzima kod pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Fabrijeve bolesti – odraslih, dece od 8 godina, adolescenata i starijih. Daje se intravenskom infuzijom, isključivo pod nadzorom lekara specijaliste sa iskustvom u lečenju ove bolesti.
Važno upozorenje
- Režim izdavanja: lek se upotrebljava u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi; izuzetno se može izdati na recept radi nastavka terapije kod kuće (SZR).
- Moguće su reakcije povezane sa infuzijom (tokom infuzije ili do kraja tog dana), uključujući teške alergijske (anafilaktoidne) reakcije – odmah obavestite lekara.
- Hlorokvin, amjodaron, benokvin i gentamicin teoretski mogu smanjiti aktivnost leka – recite lekaru ako ih koristite.
- Kao mera opreza preporučuje se izbegavanje primene tokom trudnoće.
- Ova stranica ima informativni karakter i ne predstavlja ponudu za online kupovinu leka.
Za šta se koristi Fabrazyme i kako se primenjuje?
Osnovni podaci o leku
| Naziv leka | Fabrazyme®, 35 mg, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju |
|---|---|
| Aktivna supstanca | agalzidaza beta |
| Jačina | 35 mg agalzidaze beta po bočici (posle rekonstitucije 5 mg/mL) |
| Farmaceutski oblik | prašak za koncentrat za rastvor za infuziju (beo do skoro beo prašak) |
| Terapijska grupa | ostali proizvodi koji deluju na bolesti digestivnog sistema i metabolizma – enzimi (ATC A16AB04) |
| Pakovanje | 1 staklena bočica od 20 mL |
| Nosilac dozvole / proizvođač | AMICUS SRB D.O.O., Beograd; proizvođač GENZYME IRELAND LIMITED, Waterford, Irska (prema listi novih dozvola i obnova) |
| Broj dozvole ALIMS | 002010179 2024 od 16.04.2025. |
| Režim izdavanja | SZR – upotreba u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi; izuzetno na recept radi nastavka terapije kod kuće |
Za šta se koristi Fabrazyme?
Dugoročna terapija zamene enzima kod pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Fabrijeve bolesti – kod odraslih, dece uzrasta od 8 godina, adolescenata i starijih osoba.
Kako se primenjuje i dozira?
- Lek se daje intravenskom infuzijom kap po kap; prašak se pre primene rastvara (rekonstituiše) u vodi za injekcije i razblažuje 0,9% rastvorom natrijum-hlorida – priprema zdravstveni radnik.
- Odrasli: 1 mg/kg telesne mase jednom na svake 2 nedelje.
- Deca od 8 do 16 godina: 1 mg/kg telesne mase jednom na svake 2 nedelje.
- Kod oboljenja bubrega nije potrebno prilagođavanje doze.
- Početna brzina infuzije ne sme biti veća od 0,25 mg/min (15 mg/sat); kasnije se može postepeno povećavati ako se infuzija dobro podnosi (kod telesne mase ispod 30 kg brzina ostaje najviše 0,25 mg/min).
- Lekar može odobriti lečenje kod kuće ako su ispunjeni određeni kriterijumi.
Posebne grupe pacijenata
- Deca 0–4 godine: kliničke studije nisu sprovedene.
- Deca 5–7 godina: rizici i koristi nisu utvrđeni, pa se doze za ovaj uzrast ne mogu preporučiti.
- Oboljenje bubrega: doza se ne menja.
Kontraindikacije – kada se lek ne sme koristiti
Fabrazyme ne smete primati ako ste alergični (preosetljivi) na agalzidazu beta ili na bilo koju pomoćnu supstancu leka.
Mere opreza i upozorenja
Tokom terapije mogu se javiti reakcije povezane sa infuzijom – neželjene reakcije tokom infuzije ili do kraja dana kada je infuzija primljena. U tom slučaju odmah obavestite lekara; možda će biti potrebno dati dodatni lek da bi se takve reakcije sprečile. Lek sadrži manje od 1 mmol (23 mg) natrijuma po bočici.
Interakcije sa drugim lekovima, hranom i pićem
Obavestite lekara o svim lekovima koje uzimate, a posebno ako koristite lek koji sadrži hlorokvin, amjodaron, benokvin ili gentamicin – postoji teoretski rizik da smanje aktivnost agalzidaze beta.
Trudnoća i dojenje
Iskustva sa primenom u trudnoći su ograničena; kao mera opreza, preporučuje se izbegavanje primene tokom trudnoće. Fabrazyme se izlučuje u majčino mleko – sa lekarom razgovarajte o koristima dojenja u odnosu na nastavak terapije. Ispitivanja uticaja na plodnost nisu sprovedena.
Vožnja i upravljanje mašinama
Nemojte upravljati vozilima niti rukovati mašinama ako tokom ili ubrzo posle primene osetite nesvesticu, pospanost ili vrtoglavicu – prvo razgovarajte sa lekarom.
Moguća neželjena dejstva
Neželjena dejstva najčešće se javljaju tokom ili malo posle infuzije. Kod nekoliko pacijenata prijavljene su teške, po život opasne alergijske (anafilaktoidne) reakcije.
- Veoma česta: drhtavica, groznica, osećaj hladnoće, mučnina, povraćanje, glavobolja, žmarci i trnjenje.
- Česta: bol u grudima, otežano disanje, ubrzan ili usporen rad srca, lupanje srca, crvenilo i osećaj vrućine, svrab, osip, koprivnjača, oticanje lica ili grla, stezanje u grlu, vrtoglavica, pospanost, zamor, bol u stomaku, mišićima, zglobovima i leđima, zapušen nos, kašalj, zviždanje u grudima, povišen ili snižen krvni pritisak, nesvestica, zujanje u ušima i drugo.
- Povremena: bronhospazam, otežano gutanje, reakcije i bol na mestu infuzije, bolest nalik gripu, promene boje kože, hladni ekstremiteti i drugo.
- Nepoznata učestalost: niže vrednosti kiseonika u krvi, ozbiljna zapaljenja krvnih sudova.
Lekar može smanjiti brzinu infuzije ili dati dodatne lekove radi sprečavanja reakcija. Kod pacijenata kojima je doza dugoročno smanjivana češće su prijavljivani pojedini simptomi Fabrijeve bolesti.
Predoziranje, propuštena doza i prekid terapije
- Predoziranje: doze do 3 mg/kg telesne mase pokazale su se bezbednim.
- Propuštena infuzija: obavestite lekara.
- Prekid terapije: o svim promenama doze ili prekidu odlučuje lekar specijalista.
Kada odmah potražiti medicinsku pomoć?
- otežano disanje, zviždanje u grudima, stezanje u grlu, oticanje lica ili grla tokom ili posle infuzije (moguća teška alergijska reakcija);
- bol u grudima, izrazito ubrzan ili usporen rad srca, nesvestica ili nagli pad pritiska;
- visoka temperatura i jaka drhtavica koje ne prolaze posle infuzije;
- bilo koja ozbiljna reakcija do kraja dana kada je primljena infuzija.
Savet farmaceuta
Fabrazyme se daje svake dve nedelje, pa je redovnost infuzija važna – ako morate da propustite termin, javite se lekaru da dogovorite novi. Zabeležite svaku reakciju tokom ili posle infuzije (drhtavica, groznica, glavobolja, osip), jer lekar na osnovu toga može da prilagodi brzinu infuzije ili da propiše premedikaciju.
Pre početka bilo kog novog leka recite lekaru da primate agalzidazu beta – posebno ako vam se propisuje hlorokvin, amjodaron ili gentamicin. Ako planirate trudnoću ili dojite, o tome razgovarajte sa specijalistom.
Dostupnost i cena
Fabrazyme je bolnički lek za lečenje retke bolesti, koji se primenjuje u zdravstvenoj ustanovi pod nadzorom specijaliste. Ova stranica ima isključivo informativni karakter i ne predstavlja ponudu za online prodaju leka.
Za informacije o terapiji obratite se lekaru specijalisti koji vodi lečenje.
Povezane informacije
Zvanične informacije o leku nalaze se u uputstvu za lek i sažetku karakteristika leka na sajtu ALIMS (linkovi u odeljku „Izvori“).
Sastav, pakovanje i proizvođač
- Aktivna supstanca: agalzidaza beta – 35 mg po bočici.
- Pomoćne supstance: manitol; natrijum-dihidrogenfosfat, monohidrat; dinatrijum-hidrogenfosfat, heptahidrat; azot.
- Izgled: beo do skoro beo prašak; posle rekonstitucije bistra, bezbojna tečnost koja se dalje razblažuje.
- Pakovanje: providna staklena bočica (tip I) od 20 mL sa silikonizovanim butil čepom i aluminijumskom kapicom; kutija sa 1 bočicom.
- Nosilac dozvole: Amicus SRB d.o.o., Milorada Jovanovića 9, Beograd.
Čuvanje leka
- Neotvorene bočice čuvati u frižideru (2 °C do 8 °C).
- Rekonstituisani rastvor se ne sme čuvati – odmah se razblažuje; razblaženi rastvor može se čuvati do 24 sata na 2 °C do 8 °C.
- Rok upotrebe neotvorene bočice je 3 godine. Čuvati van vidokruga i domašaja dece.
Često postavljana pitanja
Koliko često se prima Fabrazyme?
Preporučena doza za odrasle i decu od 8 do 16 godina je 1 mg/kg telesne mase jednom na svake 2 nedelje, intravenskom infuzijom.
Šta su reakcije povezane sa infuzijom?
To su neželjene reakcije koje se jave tokom infuzije ili do kraja tog dana – najčešće drhtavica, groznica, osećaj hladnoće, mučnina, povraćanje i glavobolja. Lekar može usporiti infuziju ili dati lek za njihovo sprečavanje.
Da li se Fabrazyme može primati kod kuće?
Prema uputstvu, lekar može savetovati lečenje kod kuće ako ispunjavate određene kriterijume; režim izdavanja izuzetno dozvoljava izdavanje na recept radi nastavka terapije kod kuće.
Da li je potrebno menjati dozu kod bolesti bubrega?
Ne. Prema uputstvu, kod pacijenata sa oboljenjem bubrega nije potrebno podešavati dozu.
Izvori
- ALIMS – Sažetak karakteristika leka Fabrazyme®, 35 mg, prašak za koncentrat za rastvor za infuziju (SmPC)
- ALIMS – Uputstvo za lek Fabrazyme®, 35 mg (PIL)
Datum provere izvora: 25.10.2026.
Apoteka Online ima potpisan ugovor sa kurirskom službom Daily Express i isporuka se vrši na teritoriji Republike Srbije putem ove službe. Izvoz robe za inostrane zemlje vrši se putem usluge DHL.
Za sve narudžbine primljene do 12h od ponedeljka do petka, okvirni rok isporuke je 2-4 radna dana za celu teritoriju Republike Srbije. U slučaju da je narudžbina izvršena preko vikenda (subotom i nedeljom), dostava se vrši kao i za narudžbine primljene u ponedeljak - dakle idući radni dan.
Isporuke se ne vrše subotom i nedeljom.
Dodatne informacije
Artikli će biti zapakovani tako da ne mogu biti oštećeni uobičajenim rukovanjem robom u transportu. Prilikom preuzimanja proizvoda kupac je dužan proveriti eventualna oštećenja i odmah ih reklamirati kuriru koji je robu dostavio, odnosno odbiti preuzeti pošiljku na kojoj su vidljiva spoljašnja oštećenja. Sve naknadne reklamacije proizvoda zbog oštećenja nastalih prilikom dostave neće biti uvažena.
Prilikom preuzimanja proizvoda, kupac je obavezan potpisati otpremnicu koju uzima dostavni radnik Daily Express-a. Otpremnica se smatra potvrdom o dostavi i preuzimanju robe.
Kurirska služba isporučuje robu do adrese, tj. ne unosi u stambeni prostor.
Ograničenja isporuke robe
Isporuka artikala kupljenih na sajtu www.apotekaonline.rs se vrši isključivo putem kurirske službe Daily Express na teritoriji Republike Srbije. Isporuka van teritorije Republike Srbije, odnosno izvoz robe, obavlja se isključivo putem usluge DHL.
Cena isporuke
Za teritoriju Republike Srbije:
Za naručenu robu iznosa do 5.000,00 RSD, dostava se naplaćuje 350,00 RSD (u cenu je uračunat PDV). Za robu čija je vrednost preko 5.000,00 RSD, dostava je besplatna.
Za internacionalnu dostavu:
Za izvoz robe u inostranstvo putem DHL usluge cena dostave iznosi 4900 RSD. Rok isporuke je 1-5 radnih dana (u zavisnosti od države u koju se vrši isporuka)
Cena dostave je sa porezom. Cena uključuje dostavu paketa na adresu kupca sa pripadajućim porezom i carinom na teret prodavca. Mogući dodatni trošak može biti carina na teret kupca u zavisnosti od zemlje u koju se paket šalje.
Za sva dodatna pitanja, reklamacije ili proveru trenutne lokacije vaše pošiljke, molimo Vas da nas kontaktirate na sledeću e-mail adresu: info@apotekaonline.rs
Republika Srbija - Cena dostave ili besplatna dostava uključuje dostavu paketa do 5kg težine na adresu kupca. Za pakete preko 5kg težine i pakete većih dimenzija moguća je doplata za koju će kupac svakako biti obavešten nakon izvršene provere sa kurirskim službama. Molimo Vas odgovorite na ovaj E-Mail ukoliko imate dodatnih pitanja.
Inostranstvo - Cena uključuje dostavu paketa do 2kg težine na adresu kupca sa pripadajućim porezom i carinom na teret prodavca. Mogući dodatni trošak može biti carina na teret kupca u zavisnosti od zemlje u koju se paket šalje. Za pakete preko 2kg težine i pakete većih dimenzija moguća je doplata za koju će kupac svakako biti obavešten nakon izvršene provere sa kurirskim službama.
Posebni uslovi za narudžbine iz inostranstva
Apotekaonline potvrđuje da su svi artikli na portalu www.apotekaonline.rs slobodni za prodaju putem interneta, takođe potvrđujemo i garantujemo da će sva naručena roba biti poslata u dogovorenom roku krajnjem kupcu. Apotekaonline garantuje da u plaćenu cenu dostave ulaze troškovi carine i kuririske službe, zemlje izvoza (Srbije).
Apotekaonline ne može da garantuje i ne zna da li će postojati troškovi uvozne carine, ovo zavisi od specifičnosti paketa kao i od odluke same carine zemlje uvoznika (kupca). Apotekaonline se odriče odgovornosti ukoliko iz bilo kog razloga Carina zemlje uvoznika ne želi da ocarini paket. Apotekaonline u ovom slučaju zadržava pravo da refundira novac kupcu umanjen za sve troškove uvozne i izvozne carine kao i troškove poštarine u momentu kada paket bude vraćen.
Posebna napomena - Zbog specificnosti robe preporucujemo da prethodno proverite sa Carinom u svojoj zemlji da li mozete da uvezete artikal koji Vas zanima( posebnu paznju obratite na proizvode koji se uzimaju oralno jer bez obzira sto su registrovani kao Dijetetski suplementi i slobodni su u prodaji, svaka zemlja , svaka Carina ima svoje lokalne propise i moze da se dogodi da uvoz istih nije dozvoljen. Ukoliko Carina ne dozvoli uvoz određenih artikala , ukoliko su troskovi vraćanja paketa veci od vrednosti robe, Apotekaonline zadrzava pravo da ne prihvati povrat robe, u ovoj situaciji Apotekaonline nece biti u mogucnosti da izvrsi refundaciju novca jer smo Vas blagovremeno obavestili o mogucoj situaciji .Ukoliko je vrednost paketa veca od troskova koji nastaju pri povratu paketa bice refundiran iznos umanjen za povratne toskove.
Kreiranjem narudžbenice automatski prihvatate ove Posebne uslove za narudžbine iz inostranstva (van teritorije Republike Srbije).
