Cerezyme 400 E Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung – Imiglucerase bei Morbus Gaucher Typ 1 und Typ 3

Cerezyme enthält Imiglucerase – eine künstlich (rekombinant) hergestellte Form des Enzyms saure Beta-Glucosidase, das bei Menschen mit Morbus Gaucher fehlt oder nicht ausreichend aktiv ist. Bei dieser seltenen erblichen Stoffwechselerkrankung reichert sich Glucosylceramid, eine aus Zucker und Fett bestehende Substanz, im Körper an.

Das Arzneimittel ist zur langfristigen Enzymersatztherapie bestimmt und wird als intravenöse Infusion unter Aufsicht eines in der Behandlung von Morbus Gaucher erfahrenen Arztes gegeben. In Serbien ist es als Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung mit 400 Einheiten zugelassen (Hersteller Genzyme Ireland Limited, Zulassungsinhaber Amicus SRB d.o.o.).

Wofür wird Cerezyme angewendet und wie wird es gegeben?

Grunddaten zum Arzneimittel

Wofür wird Cerezyme angewendet?

Cerezyme ist zur langfristigen Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Diagnose eines nicht-neuronopathischen (Typ 1) oder chronisch neuronopathischen (Typ 3) Morbus Gaucher angezeigt, die klinisch bedeutsame nicht-neurologische Manifestationen der Erkrankung aufweisen:

• Anämie (nach Ausschluss anderer Ursachen, z. B. Eisenmangel);
• Thrombozytopenie (niedrige Blutplättchenzahl, Blutungsneigung);
• Knochenerkrankung (nach Ausschluss anderer Ursachen, z. B. Vitamin-D-Mangel);
• vergrößerte Leber oder Milz.

Die Gebrauchsinformation gilt für alle Altersgruppen – Kinder, Jugendliche, Erwachsene und ältere Patienten. Die Wirkung auf neurologische Symptome des Morbus Gaucher ist nicht belegt.

Wie wird es angewendet und dosiert?

• Die Dosis wird individuell nach Schwere der Symptome und anderen Faktoren festgelegt. Die empfohlene Dosierung laut Gebrauchsinformation beträgt 60 Einheiten/kg Körpergewicht einmal alle zwei Wochen.
• Laut Fachinformation verbessern auch niedrigere Dosen (z. B. 15 E/kg jede zweite Woche) Blutbild und Organgröße, nicht jedoch Knochenveränderungen; der Arzt kann die Dosis senken oder erhöhen.
• Das Arzneimittel wird durch Mischen des Pulvers mit sterilem Wasser zubereitet, dann in 0,9%iger Natriumchloridlösung verdünnt und als Infusion in eine Vene gegeben.
• Infusionsgeschwindigkeit: bei den ersten Infusionen höchstens 0,5 E/kg/min, später höchstens 1,0 E/kg/min – Steigerung nur unter Aufsicht von Fachpersonal.
• Der Arzt kontrolliert das Ansprechen alle 6 bis 12 Monate.
• Das Arzneimittel darf nicht mit anderen Arzneimitteln in derselben Infusion gemischt werden.

Dies ist die allgemeine Dosierung aus Gebrauchs- und Fachinformation – Dosis und Infusionsrhythmus legt Ihr Arzt fest.

Besondere Patientengruppen

• Kinder und Jugendliche: keine Dosisanpassung nötig; die Gebrauchsinformation gilt für alle Altersgruppen.
• Ältere Patienten: Die Gebrauchsinformation gilt auch für ältere Patienten.
• Chronisch neuronopathischer Morbus Gaucher: keine Daten zur Wirkung auf Symptome des zentralen Nervensystems, daher kein spezielles Dosierschema für diese Symptome.
• Natriumarme Diät: Eine Durchstechflasche enthält 41 mg Natrium (2 % der empfohlenen maximalen Tageszufuhr), und das Arzneimittel wird in Natriumchloridlösung gegeben.

Gegenanzeigen – wann das Arzneimittel nicht angewendet werden darf

• Allergie (Überempfindlichkeit) gegen Imiglucerase oder einen der sonstigen Bestandteile

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

• Allergische Reaktionen können während oder kurz nach der Infusion auftreten – der Arzt kann prüfen, ob Sie allergisch auf Imiglucerase reagieren. Laut Fachinformation bilden etwa 15 % der Patienten im ersten Jahr IgG-Antikörper gegen das Arzneimittel; bei ihnen ist das Risiko für Überempfindlichkeitsreaktionen höher.
• Bei Patienten mit früheren Antikörpern oder Überempfindlichkeit gegen Alglucerase (Ceredase) wird das Arzneimittel mit Vorsicht angewendet.
• Melden Sie Atemnot Ihrem Arzt – pulmonale Hypertonie ist eine bekannte Komplikation des Morbus Gaucher, unabhängig von der Behandlung.
• Das Arzneimittel enthält 41 mg Natrium pro Durchstechflasche.

Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln, Nahrungsmitteln und Getränken

• Es wurden keine Studien zu Wechselwirkungen durchgeführt (Fachinformation).
• Das Arzneimittel darf nicht mit anderen Arzneimitteln in derselben Infusion gegeben werden.
• Informieren Sie Ihren Arzt über alle Arzneimittel, die Sie anwenden.

Schwangerschaft und Stillzeit

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie schwanger sind, stillen oder eine Schwangerschaft planen; die Gebrauchsinformation empfiehlt Vorsicht. Laut Fachinformation zeigt die begrenzte Erfahrung (etwa 150 Schwangerschaften), dass das Arzneimittel zur Kontrolle des Morbus Gaucher in der Schwangerschaft nützlich ist; bei Frauen, die es bereits erhalten, sollte eine Fortsetzung unter sorgfältiger Überwachung und individueller Dosierung erwogen werden. Ob es in die Muttermilch übergeht, ist nicht bekannt; das Enzym wird jedoch wahrscheinlich im Verdauungstrakt des Kindes abgebaut.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Laut Fachinformation hat Cerezyme keinen oder einen vernachlässigbaren Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen.

Mögliche Nebenwirkungen

• Häufig: Atemnot, Husten, Nesselsucht (Schwellung der Haut oder der Schleimhaut von Mund und Rachen), Juckreiz, Hautausschlag.
• Gelegentlich: Schwindel, Kopfschmerzen, Kribbeln oder Taubheitsgefühl der Haut, schneller Herzschlag, bläuliche Hautfarbe, Hitzewallungen, Blutdruckabfall, Erbrechen, Übelkeit, Bauchkrämpfe, Durchfall, Gelenkschmerzen, Unbehagen, Brennen, Schwellung oder steriler Abszess an der Infusionsstelle, Brustbeschwerden, Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit, Rückenschmerzen.
• Selten: anaphylaktoide Reaktion.
• Die meisten Reaktionen treten während oder kurz nach der Infusion auf; der Arzt kann Antihistaminika und/oder Kortikosteroide geben, um einer allergischen Reaktion vorzubeugen.

Melden Sie vermutete Nebenwirkungen Ihrem Arzt, Apotheker, dem Pflegepersonal oder der ALIMS.

Überdosierung, vergessene Dosis und Abbruch der Behandlung

• Überdosierung: keine Fälle berichtet; laut Fachinformation wurden Dosen bis 240 E/kg jede zweite Woche angewendet.
• Versäumte Infusion: wenden Sie sich an Ihren Arzt.
• Abbruch der Behandlung: Änderungen oder Unterbrechungen entscheidet der behandelnde Arzt.

Weiterführende Informationen

Die offiziellen Texte der Gebrauchs- und Fachinformation sind auf der Website der ALIMS verfügbar (Links im Abschnitt Quellen). Bei Fragen zur Behandlung und Heiminfusion wenden Sie sich an das Zentrum, in dem Sie behandelt werden.

Zusammensetzung, Packung und Hersteller

• Wirkstoff: Imiglucerase, 400 Einheiten pro Durchstechflasche (40 E/ml nach Rekonstitution); hergestellt mittels rekombinanter DNA-Technologie.
• Sonstige Bestandteile: Mannitol; Natriumcitrat; Citronensäure-Monohydrat; Polysorbat 80.
• Packung: 20-ml-Durchstechflasche aus Borosilikatglas Typ I mit silikonisiertem Butylstopfen und Flip-off-Kappe; die Flasche enthält 0,6 ml Überfüllung für eine genaue Dosierung; 1 Durchstechflasche pro Schachtel.
• Zulassungsinhaber: AMICUS SRB D.O.O., Milorada Jovanovića 9, Belgrad. Hersteller: Genzyme Ireland Limited, Irland.

Aufbewahrung

• Ungeöffnete Durchstechflaschen im Kühlschrank lagern (2–8 °C).
• Die rekonstituierte Lösung wird nicht aufbewahrt – sie wird sofort verdünnt; die verdünnte Lösung kann bis zu 24 Stunden bei 2–8 °C lichtgeschützt aufbewahrt werden.
• Haltbarkeit der ungeöffneten Durchstechflasche: 3 Jahre.
• Für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Häufig gestellte Fragen

Wie oft wird Cerezyme gegeben?

In der Regel einmal alle zwei Wochen als Infusion in eine Vene. Dosis (empfohlen 60 E/kg) und Häufigkeit werden individuell festgelegt.

Kann ich die Infusionen zu Hause erhalten?

Ja, wenn der Arzt die Voraussetzungen als erfüllt ansieht – meist wenn frühere Infusionen über mehrere Monate gut vertragen wurden, und nach einer Schulung im Krankenhaus.

Behandelt Cerezyme die neurologischen Symptome des Morbus Gaucher?

Nein – die Wirkung auf neurologische Symptome ist nicht belegt. Das Arzneimittel ist für die nicht-neurologischen Manifestationen bestimmt: Anämie, Thrombozytopenie, Knochenerkrankung sowie Vergrößerung von Leber und Milz.

Was, wenn ich eine Infusion versäume?

Wenden Sie sich an den behandelnden Arzt, um die nächste Infusion zu vereinbaren.

Quellen

• ALIMS – Fachinformation Cerezyme®, 400 E, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (serbisch)
• ALIMS – Gebrauchsinformation Cerezyme®, 400 E, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (Januar 2023, serbisch)

Datum der Quellenprüfung: 24.10.2026.